一般根据临床表现即可诊断，但需与下列疾病鉴别：
1.太田痣 大多为单侧分布，沿三叉神经眼、上颌支走行部位，发病早，大多在出生时或1～2岁前发生，皮损为融合性色素沉着斑，常合并有眼、口腔粘膜损害，病理变化为真皮部有较多黑素细胞，长轴与胶原纤维不一定平行。
2.雀斑 皮损为黄褐色斑点，相对较少，发病早，多在5岁以内发生，有明显的季节性，夏季晒后加重，病理为表皮基底层黑素增多，无黑素细胞数目增加。
3.黄褐斑多发于颊部、颧部及上唇，眼睑部正常。
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